ФОКО 2021: Примарна аменореја - анорексија нервоза или МРКХ синдром?

У Немачкој, статистички, девојчице добију прву менструацију са 12,8 година. Према речима професора др. Патриша Опелт (Ерланген). Ако прва менструација касни, то је обично само разлог за посету гинекологу када су девојчице последње у школи које никада нису имале менструацију.

Нема менструације без материце

Да би се пратило ово кашњење у развоју, Оппелт саветује да се погледа фенотип. Ако су секундарне полне карактеристике развијене и девојчице су нормалне висине, треба поставити питања о понављаним боловима у стомаку. Ако се ово пориче, а девојке још нису имале сексуални однос, може бити присутан МРКХ синдром (Мајер-Рокитански-Кустер-Хаузеров синдром). Ово је инхибицијска малформација Милерових канала, што значи да се материца и вагина не формирају у другом месецу ембриона. На њиховом месту постоји само прамен ткива. Пошто функција јајника није поремећена, груди и стидне длаке се развијају редовно и благовремено.

Учесталост МРКХ синдрома дата је као један на 4.500 здравих људи, што је око 8.000 жена у Немачкој, према Оппелту.

Сонографија абдомена то доводи на прави пут

Чак и ако материца и вагина нису присутни код МРКХ синдрома, код неких оболелих на улазу у вагину формира се јама од 0,5-3 цм. Чак и ако се сумња на МРКХ синдром, то вас може одвести на погрешан пут. Према томе, спољашње гениталије треба прегледати само код младих девојака, саветује Оппелт. Сонографија абдомена даје више дијагностичких информација. Такође би се отприлике могло разјаснити да ли постоје неке абнормалности у бубрезима - на пример карлични бубрези или једнострана аплазија бубрега. До 30% малформација бубрега и скелета је повезано са МРКХ синдромом. Због тога треба размотрити нефролошке и ортопедске консултације.

Хируршка реконструкција вагине

Чак и ако вагина заправо не постоји, младим женама се може помоћи модерном хирургијом: вагина се може (ре)конструисати хируршким путем, како каже професор др. Сара Брукнер (Тубинген) је додала. То би младим женама омогућило нормалан љубавни живот. Брукнер такође ради на следећем кораку: Пошто је трансплантација материце сада могућа, жеља да се деца имају таквом интервенцијом вантелесном оплодњом би можда могла бити испуњена у будућности.

Диференцијална дијагноза УКЉУЧЕНА

Безболна примарна аменореја може се јавити и код девојчица са поремећајем у исхрани, посебно ако је овај поремећај у исхрани или неухрањеност почео у веома раном добу. Оппелт је известио о 145 цм високој 14-годишњакињи која није имала раст груди, већ стидне длачице. Код овог пацијента, анорексија нервоза (АН) је почела већ са девет година.

Чак и ако се ове АН девојке могу вратити на нормалну тежину, поремећај у исхрани има дугорочне последице:

  • Раст у дужину се више не може надокнадити јер су се епифизне плоче рано затвориле због сталног недостатка енергије.
  • Заостајање у развоју секундарних полних карактеристика.
  • Након достизања 90% нормалне тежине, нормалан менструални циклус почиње само код сваке друге пацијенткиње након 6-12 месеци.
  • Код око једне трећине пацијената, аменореја перзистира упркос стабилизацији тежине.

Када лечи младе девојке са анорексијом нервозом, Оппелт обраћа посебну пажњу на густину костију. Зато што је ово смањено као код жена у постменопаузи. Хормонска супституциона терапија је корисна у овој старосној групи. Код младих девојака, међутим, кости се не могу изградити заменом естрогена. Оппелт ово препоручује само ако пацијент и даље има аменореју након достизања циљне тежине.

!-- GDPR -->