Цироза јетре

дефиниција

Цироза јетре представља завршну фазу хроничног процеса јетре.Нодуларно паренхимско преуређивање се јавља код формирања влакнастих септума и инфилтрације ткива инфламаторним ћелијама. Функционално, цирозу јетре карактерише инсуфицијенција јетре и порталска хипертензија. Поред тога, развијају се интрахепатични портосистемски шантови.

Епидемиологија

Годишња инциденција у западним индустријализованим земљама (Европа, као и САД) износи 250 случајева на 100.000 становника. Мушкарци су чешће погођени болешћу (мушкарци: жене; 2: 1). Алкохолна цироза јетре узрокује око 8.600 смртних случајева годишње (од 2009.). То је један од 20 најчешћих узрока смрти у Немачкој.

узроци

Главни узроци цирозе јетре у Немачкој су алкохолне и безалкохолне масне болести јетре (59%), али и хронични вирусни хепатитис (20-25%), посебно хепатитис Ц. У Африци и Азији вирусни хепатитис заузима прво место на око 90%. Пушење такође промовише цирозу јетре.

Стратификација ризика за развој цирозе од хроничне болести јетре

Стратификација појединачног ризика за развој цирозе од хроничне болести јетре помаже у утврђивању индивидуалног ризика и прилагођавању терапијских мера.

Безалкохолна масна јетра

На пример, у случају безалкохолне масне јетре, ризик од прогресије фиброзе може се проценити уз помоћ почетног резултата биопсије. Знаци упале у биопсији указују на брзо напредовање у правцу цирозе јетре, док је у недостатку времена потребно за развој цирозе преко 13 година. Ако биопсија није доступна / жељена / могућа, ризик се такође може проценити применом неинвазивних ултразвучних метода.

Генетски утицаји

Генетски утицаји такође могу поспешити напредовање хроничне болести јетре ка цирози. Генетски полиморфизми у гену који садржи домен пататин-сличне фосфолипазе (ПНПЛА3, адипонутрин) код нутритивно токсичних болести јетре (алкохолна и безалкохолна масна болест јетре) представљају фактор ризика који је повезан и са прогресијом и са повећаном ризик повезан са појавом хепатоцелуларног карцинома (ХЦЦ).

Хепатитис Б и Ц.

Код хроничног хепатитиса Ц, развој цирозе јетре зависи од старости и евентуалне конзумације алкохола. Прогресија до цирозе јетре значајно се повећава од 40. године. Даље, ризик од цирозе јетре се значајно повећава ако алкохол одсуствује.

У случају хепатитиса Б, с друге стране, вирусно оптерећење (ХБВ ДНК у серуму) је суштински фактор који утиче на могућу прогресију. Ова вредност је, према томе, такође битан фактор у индикацији за започињање антивирусне терапије.

Патогенеза

Када се развије цироза јетре, колагенска влакна се складиште у ткиву јетре. Ито ћелије (хептичне звездасте ћелије) су посебно укључене у формирање ових влакана. Резултати фиброзе јетре. Поред тога, хепатоцити лобула јетре су уништени (некроза), који се затим замењују поремећеном нодуларном регенерацијом.

Орган се стврдне и постаје ожиљак и смањује се. Ограничење усаглашености и облитерација јетреног капиларног корита повећава отпор перфузији у јетри и може се развити портална хипертензија. Функција јетре опада и као резултат се јавља задржавање воде: едем и асцитес. Такође се јављају поремећаји згрушавања крви. С друге стране, у систему порталне вене постоји заостатак крви. Формирају се васкуларни колатерали, нпр. На венама једњака. Могу се развити такозване варикозе једњака.

Симптоми

На почетку је цироза јетре обично асимптоматска. Током курса, неспецифични општи симптоми су у првом плану, као што су умор, притисак и пуноћа у горњем делу стомака и пруритус.Поред тога, могу се јавити жутица и повећање обима стомака као део асцитеса.

Гинекомастија, ћелави стомак / ћелави прсни кош такође се могу јавити као део болести због хормоналних поремећаја (смањење тестостерона и повећање естрогена). Даље, пацијенти се могу жалити на либидо и еректилну дисфункцију. Поред тога, код пацијената се појављују такозвани знаци коже јетре (видети поглавље Дијагностика).

Компликације

Цироза јетре може довести до компликација опасних по живот. То су, на пример, крварења из колатералних судова, асцитес, хепатоцелуларни карцином, отказивање органа изазвано инфекцијом и појава енцефалопатије до коме хепатицум. Повећана хеморагична дијатеза се такође примећује код пацијената са цирозом јетре.

Дијагноза

Дијагноза цирозе јетре поставља се на основу одговарајућих клиничких и лабораторијских налаза заједно са методама заснованим на апаратима.

Медицински преглед

Физички преглед открива цирозу јетре са кожним знацима јетре и палпацијом повећане конзистенције јетре.
Знакови коже јетре су на пример:

  • Лакирани језик
  • Изглед паукових неевија (телангиектазије, нпр. На трупу)
  • Цапут медусае (перибилбикално увећање поткожних вена)
  • Еритем дланова и плантара
  • Нокти од матираног стакла / бели нокти
  • Гледајте стаклене нокте
  • атрофија коже налик пергаменту.

Сумњу на цирозу јетре треба узети у обзир у одређеним констелацијама ризика:

  • метаболички синдром
  • повећана конзумација алкохола
  • Лекови
  • Хепатотоксичне супстанце.

Апративна дијагностика

Сонографија Б-слике може се користити као сликовна метода за дијагнозу цирозе јетре. Овде се цироза јетре показује као неправилна површина јетре, нехомогеност јетре, повећање каудастог режња.

Такође се може видети спленомегалија. Откривање / искључивање цирозе јетре је могуће у> 90% случајева уз помоћ ултразвучних метода. Поред тога, део дијагностичке опреме је и езофаго-гастро-дуоденоскопија (ОГД), којом се могу проценити варикозе једњака и њихов ризик од крварења.

Лабораторијска дијагностика

Параметри синтезе јетре су смањени, што је знак хепатичне инсуфицијенције. У фазама инфламаторних напада долази до повећања трансаминаза, гама-ГТ и, у око две трећине случајева, хипербилирубинемије. Повећање амонијака у серуму се дешава када је функција детоксикације озбиљно оштећена.

Смањени лабораторијски параметри

Смањује се хепатична инсуфицијенција:

  • Холинестераза
  • Фактори коагулације који зависе од витамина К (ИИ, ВИИ, ИКС, Кс) и фактори коагулације који не зависе од витамина К (И, В, КСИИ, КСИИИ)
  • Брза вредност
  • АТ ИИИ, протеин Ц, протеин С.
  • Албумин.

Повећани лабораторијски параметри

Следећи лабораторијски параметри повећани су у упали:

  • ГОТ
  • ГП
  • Гамма ГТ
  • Билирубин
  • Амонијак.

Биопсија јетре

Биопсија јетре је индикована само ако су етиологија болести јетре и проистекле терапијске последице нејасне и ако се стадијум не може јасно одредити помоћу других параметара.

Цироза јетре је патолошка и анатомска због влакнастих преграда између порталних поља, подељена је на грубу (макронодуларну) и фино нодуларну (микронодуларну) форму.

Индекси фиброзе

Индекси фиброзе могу се формирати из рутинских лабораторијских параметара повезаних са јетром. Један пример је АПРИ тест (АСТ према индексу односа тромбоцита). Ово се израчунава као количник ГОТ и тромбоцита као скрининг индекс за узнапредовалу фиброзу / цирозу.

Као део сонографије, еластографија и технологија звучног радијационог импулса (АРФИ) могу се користити за мерење укочености јетре и успостављање везе са степеном фиброзе јетре. Индекси фиброзе могу се користити за дугорочну процену напредовања фиброзе код пацијената са хроничном болешћу јетре.

Озбиљност цирозе јетре

Степен цирозе јетре класификује се у стадијуме А-Ц применом Цхилд-Пугх критеријума. Пацијенти у стадијуму А имају највеће стопе преживљавања, док стадијум Ц одражава напредну цирозу и има најгору прогнозу. У ову оцену су укључени серумски албумин, билирубин, Куицк и ИНР (међународни нормализовани однос). Такође се узима у обзир присуство асцитеса на сонографији и степен хепатичне енцефалопатије.

Поред тога, МЕЛД оцена (модел за крајњу фазу болести јетре) може се користити за класификацију тежине цирозе јетре. Оцена МЕЛД се формира из параметара укупни билирубин, ИНР, серумски креатинин и натријум у серуму. Оцена се креће од 6-40 поена, са високим вредностима повезаним са лошијом прогнозом.

терапија

Обично

Терапија цирозе јетре заснива се на узрочној хроничној болести јетре. Поред тога, треба избегавати факторе ризика који би могли да допринесу напредовању цирозе јетре. Ту спадају нарочито алкохол и лекови који су токсични за јетру (нпр. Парацетамол и неки други нестероидни антиинфламаторни лекови).

Будући да 60-70% пацијената са узнапредовалом цирозом јетре често показује неухрањеност због негативног енергетског биланса, препоручује се енергетски богата дијета. Према смерницама, унос енергије пацијента треба да буде 30-35 кцал / кг телесне тежине / дан. Ако се не постигне жељени успех у дебљању или стабилизацији, на располагању су специјални производи за јачање калорија. Нутриционисти такође препоручују свакодневно конзумирање многих малих оброка.

Пацијенти са цирозом јетре такође обично имају повећану потребу за протеинима. Дијета би зато требала бити богата протеинима. Према смерницама, потреба пацијената за протеинима је 1,2-1,5 г / кг телесне тежине / дан. Аминокиселине са разгранатим ланцем показале су се ефикасним код пацијената који су развили хепатичну енцефалопатију током ентералне исхране. Не дозвољавају пораст нивоа амонијака и на тај начин се супротстављају развоју хепатичне енцефалопатије. Пацијенти са нетолеранцијом на протеине којима је потребна дијета смањена протеинима су изузетак.

Недостатак витамина растворљивих у води, посебно витамина Б, чест је код пацијената са цирозом јетре, посебно ако је узрок алкохола. Недостаци витамина растворљивих у мастима могу се наћи нарочито код стеатореје, недостатка жучне соли и алкохоличара.

Пацијенти са цирозом јетре такође често пате од исцрпљивања калијума, магнезијума, фосфата и других минерала.

Унос соли такође треба да буде умерен. Смернице не препоручују исхрану са ниским уделом соли, јер има лош укус и тако доводи до смањеног оралног уноса. Ако је присутан асцитес, препоручује се смањење уноса соли. Хидратација треба да се заснива на клиничкој слици пацијента. Требало би га ограничити, на пример, у присуству едема, асцитеса или прениског нивоа натријума.

У присуству варикозитета једњака, храна треба бити мекана, темељито жвакати и не претопла или хладна. Поред тога, треба избегавати киселу и зачињену храну.

Трансплантација јетре

У крајњем случају, трансплантација јетре може се извршити као једина узрочна, успостављена терапија неповратне хроничне или акутне инсуфицијенције јетре. У овом случају је важно да се благовремено региструјете, јер се у случају хроничних болести јетре могу очекивати времена чекања од најмање 1 до 2 године.

прогноза

Очекивани животни век пацијената са узнапредовалом цирозом јетре је знатно краћи него код здравих људи. Обим цирозе јетре, који се може утврдити Цхилд-Пугх-ом или МЕЛД резултатом, омогућава изјаву о прогнози пацијента.

Прогноза је озбиљно ограничена, посебно када се јави асцитес или портална хипертензија. 50% пацијената умире у року од 2 године. Најчешћи узроци смрти код пацијената са цирозом су затајење јетре, варикозно крварење једњака и хептатоцелуларни карцином. Цироза јетре чини основу хепатоцелуларног карцинома. Профилакса цирозе јетре је, према томе, такође профилакса развоја карцинома јетре.

Пацијенти са цирозом јетре пате од неухрањености, посебно у поодмаклој фази. Потхрањеност ће негативно утицати на вашу прогнозу. Ако је пацијентима потребна трансплантација јетре, неухрањеност је повезана са лошијим шансама за преживљавање.

профилакса

Превенција цирозе јетре може се спровести одговарајућим скринингом на хроничне болести јетре, тако да се лечење може започети на време.

С обзиром да је хронична болест јетре често асимптоматска, код пацијената без симптома индицирано је одређивање аланин аминотрансферазе (АЛТ) као параметра упале јетре и гама глутамилтрансферазе (ГГТ) као холестатско-метаболичког параметра. Такође треба идентификовати факторе ризика за хроничну болест јетре. То укључује, на пример, метаболички синдром као покретач безалкохолне масне болести јетре, егзогене ноксе као што је алкохол и дуготрајну употребу хепатотоксичних лекова.

У већини случајева, повишене трансаминазе су повезане са релевантним болестима јетре. Стога није изненађујуће што су повезани са значајно повећаним морталитетом од болести јетре. Повишени нивои ГГТ могу указивати на повећани ризик од професионалне инвалидности. Ако је могуће, овај лабораторијски скрининг преглед треба комбиновати са ултразвуком горњег дела стомака, а можда и еластографијом.

У случају патолошких вредности у скрининг прегледу, треба извршити детаљну дијагностику ради етиолошког разјашњења болести јетре.
У многим случајевима рано лечење основне болести може смањити даље напредовање или, у идеалном случају, може се постићи чак и регресија цирозе.
Примери за то су:

  • антивирусна терапија за цирозу изазвану хепатитисом Б и Ц.
  • терапија хемохроматозе или Вилсонове болести
  • имуносупресивна терапија за аутоимунски хепатитис
  • алкохолна апстиненција у случају алкохолно токсичне цирозе јетре.
!-- GDPR -->