кронова болест

дефиниција

Црохнова болест (Црохнова болест) је хронична инфламаторна болест црева. Главна локализација болести је терминални илеум као и дебело црево. У принципу, међутим, може се јавити у било којој тачки дигестивног тракта, тј. Између уста и ануса.

Епидемиологија

Болест се обично манифестује код младих одраслих и деце. Врхунац учесталости прве појаве је у трећој деценији живота, средња старост почетка је 33 године. 19% људи са Црохновом болешћу је млађе од 20 година. Болест ретко може започети у дојеначкој доби. Инциденција је 7 / 100.000 становника / годишње. Преваленца се процењује на 100-200 / 100.000 становника. Мушкарци и жене су подједнако погођени.

узроци

Етиологија болести је углавном непозната. Постоји породична настројеност. Могли би се приказати бројни погођени гени, нпр. Б. Мутације НОД2 / ЦАРД15. Налазе се у око 50% оболелих од Црохнове болести. Они су посебно повезани са инфестацијом илеума и стенозирајућим током болести.

И пушење и стање након апендектомије могу се приказати као независни фактори ризика.

Патогенеза

Патогенеза Црохнове болести тренутно није у потпуности схваћена. Разни фактори играју улогу у патогенези. Могло би се показати да је слузави слој на цревној слузокожи промењен у поређењу са здравом слузницом. Даље, цревни епител има повећану пропустљивост. Такође долази до промене цревне флоре, што поспешује продор бактерија у цревни епител. Запаљенска реакција се развија са локалним оштећењем ткива. Изгледа да код Црохнове болести превладавају имунолошке реакције посредоване Тх1. Постоје ерозије, чиреви и некрозе. Постоји и генетска диспозиција.

Симптоми

Течај релапса је типичан за болест. Пацијенти углавном пате од бескрвне хроничне дијареје. Они такође могу имати симптоме сличне апендицитису, као што су: Б. Бол у доњем десном делу стомака.

Конгломератни тумори

У доњем делу стомака може се развити конгломератни тумор који је узрокован адхезијама због упале. Осећа се као груби отпор и првенствено се јавља на десној страни, јер је обично погођен терминални илеум.

Фистуле

Поред тога, код Црохнове болести чешће се јављају фистуле (40%), аноректални апсцеси и пукотине. Аналне песнице и аноректални апсцеси су често први симптоми раније непознате Црохнове болести.

Такође може довести до цревних стеноза, што може довести до илеуса.

Синдром малапсорпције

Синдром малабсорпције такође може бити резултат дисфункције црева. Ово се може изразити на различите начине. На пример, губитак тежине, успорен раст код деце или појава анемије су чести.

Поремећена реапсорпција жучних киселина такође може довести до недостатка витамина растворљивих у масти, стеатореје и / или холелитијазе и / или уролитијазе.

Могу се јавити и екстраинтестинални симптоми. С једне стране, овде могу бити погођени зглобови у смислу ентеропатског артритиса. С друге стране, може доћи до захваћања очију, што се може манифестовати као увеитис, иритис или еписклеритис, на пример. Такође се може уочити захваћеност јетре / жучног канала у смислу првенствено склерозирајућег холангитиса. Међутим, ово се чешће јавља у контексту улцерозног колитиса. Код Црохнове болести могу се јавити и промене на кожи. Посебно треба поменути еритем нодосум и пиодерму гангреносум, који се манифестују првенствено на екстензорским странама доњих екстремитета. Почиње болним променама на кожи, које се развијају у дубоке чиреве са централном некрозом.

И на крају, али не најмање важно, Црохнова болест се такође може манифестовати орално, на пример у контексту афтозних улцерација оралне слузнице или грануломатозног хеилитиса.

Дијагноза

Историја болести и клинички преглед

Дијагноза Црохнове болести започиње анамнезом која укључује праћење анамнезе и клинички преглед. Према тренутним смерницама АВМФ, требало би да дође до комбинације ендоскопских, хистолошких, радиолошких и лабораторијских тестова.

Лабораторијска дијагностика

Почетна лабораторијска дијагностика ако се сумња на Црохнову болест требало би, поред крвне слике, да садржи најмање:

  • Вредности упале (посебно вредност ЦРП, која приближно корелира са активношћу болести)
  • Вредности биланса гвожђа
  • Вредности функције бубрега
  • Параметри трансаминаза и холестазе.

Сликовна дијагностика

Пацијенте такође треба прегледати трансабдоминалном сонографијом високе резолуције и илеоколоноскопијом са степенастим биопсијама. Присуство стеноза и апсцеса такође се може показати овим прегледима. У ендоскопији, Црохнова болест се појављује са прекидном заразом, дубоким уздужним чирима и изгледом налик калдрми, ау неким случајевима дијагноза се може поставити само илеоколоноскопијом. И у овим случајевима мора се прегледати преостали гастроинтестинални тракт на заразу.

Ако се у случају јаке сумње на Кронову болест пронађе нормална ЕГД / илеоколоноскопија и МРИ, ендоскопија видео капсула треба да се уради у складу са смерницама АВМФ. Да би се могао у потпуности документовати образац заразе, такође треба извршити езофаго-гастро-дуоденоскопију (ЕГД). За почетну дијагнозу танког црева, МРИ танког црева такође треба користити у складу са смерницама.

У даљем току болести активност се може проценити помоћу сонографије.

Пацијенти са Црохновом болешћу показују повећан ризик од колоректалних и аденокарцинома танког црева. Фактори ризика овде су нарочито рани почетак болести, дуго трајање болести и укупна колонизација. Надзорне колоноскопије стога треба изводити у складу са смерницама.

терапија

Општа терапија у присуству Црохнове болести треба да укључује престанак пушења. Ако је присутан синдром малапсорпције, треба заменити одговарајуће супстанце (витамини, калорије, протеини, цинк, калцијум). Ако се јави хологена дијареја, индицирано је давање измењивачких смола за везивање жучне киселине.

Медицинска терапија

У лечењу лековима, мора се правити разлика између терапије акутних рецидива и терапије одржавања ремисије.

Терапија у акутној епизоди

Ако пацијенти показују благу инфламаторну активност, локални терапијски глукокортикоиди као што је будезонид назначени су као терапија првог избора. Ако постоје контраиндикације или на захтев пацијента, као алтернатива може се спровести симптоматска терапија или покушај лечења месалазином. Терапија ентералном исхраном или дијета могу се проценити, посебно код деце.

Ако је запаљенска активност Црохнове болести умерена, обично се спроводи почетни покушај терапије применом локалних глукокортикоида или системске терапије глукокортикоидима.

Према смерницама, Црохнову болест са високом инфламаторном активношћу у почетку треба лечити системским глукокортикоидима. Системски глукокортикоиди су такође индиковани у случајевима опсежног захваћања танког црева. Међутим, овде би требало размотрити и рану имуносупресију. Пре започињања имуносупресивне терапије или даље ескалације терапије, опције хируршке терапије треба размотрити као алтернативу.

Терапија одржавања ремисије

Дуготрајна терапија има за циљ одржавање клиничке ремисије и нормализацију квалитета живота. Према смерницама, терапија за одржавање ремисије треба спроводити применом имуносупресива као што су азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат или инхибитори ТНФ-алфа.

Терапија глукокортикостероидима не би требало да буде трајна због профила нежељених ефеката и чињенице да су неефикасни за одржавање ремисије. На пример, глукокортикостероиди могу изазвати поремећаје спавања, промене расположења, нетолеранцију за глукозу, катаракту, остеопорозу, миопатију и повећани ризик од инфекције.

Покретање имуносупресивне терапије стога треба, ако је индиковано, проценити у раној фази. Ово је посебно случај са пацијентима који имају повећан ризик од компликованог тока болести. Фактори ризика у том погледу су млади пацијенти са опсежном болешћу, перианалним укључивањем и потребом за терапијом стероидима у почетној дијагнози. Треба обратити пажњу на могућу појаву заразних компликација током имуносупресивне терапије. Ово такође доводи до низа тачака које се морају разјаснити пре започињања имуномодулаторне терапије. На пример, треба дати саветовање о начину живота како би се саветовало пацијентима да избегавају сирово месо и сирове млечне производе. Поред тога, вакцинални статус пацијента треба проверити и, ако је потребно, довршити пре започињања имуномодулаторне терапије (нпр. Пнеумококна вакцинација, ХБВ вакцинација, ВЗВ вакцинација).

Такође треба напоменути да комбинована терапија са антителима на ТНФ-алфа и тиопуринима носи повећани ризик од развоја хепатоспленских лимфома Т-ћелија. Овим пацијентима такође треба дати интензивну заштиту од сунца и редовни преглед рака коже, јер терапија тиопуринима има повећани ризик од немеланомског карцинома коже, а терапија антителима против ТНФ-алфа има повећан ризик од развоја меланома.

Ентералну нутритивну терапију треба размотрити у случају неухрањености због Црохнове болести.

Хируршка терапија

Лечење Црохнове болести је првенствено лекови. Хируршка терапија је назначена у посебним ситуацијама. То је случај, на пример, у случају тешких компликација као што су апсцес, перфорација или илеус. Операција треба да се изводи на минимално инвазиван и штедљив начин.

Терапија сложених перианалних фистула

За лечење сложених перианалних фистула доступни су одрасли пацијенти са неактивном / слабо активном луминалном Црохновом болешћу алофисел (Дарвадстроцел) ако фистуле нису адекватно реаговале на бар једну конвенционалну или биолошку терапију. Алофисел треба користити након припреме фистуле. Сложене перианалне фистуле карактеришу хронична секреција крви, гноја и / или столице и могу више пута довести до апсцеса или септичких компликација. Дарвадстроцел су проширене, хумане, алогене, мезенхимске, матичне ћелије одраслих које су изведене из масног ткива (проширене масне матичне ћелије, еАСЦ).

прогноза

Црохнова болест је хронична болест која се јавља у фазама. Лек тренутно није могућ. Уз оптималан третман, пацијенти имају нормалан животни век.

Међутим, могу се јавити бројне компликације са Црохновом болешћу. Овде треба посебно поменути следеће:

  • Механички илеус: Ово погађа око 20-30% пацијената
  • Фистуле: Код Црохнове болести, фистуле се могу јавити на различитим локацијама, нпр. Б. ентероентеритни, ентеровесикални, перанални.
  • Апсцеси
  • Крварење из црева
  • Токсични мегаколон
  • Карциноми (колоректални и аденокарцином танког црева)
  • Пернициозна анемија: малапсорпција витамина Б12 у терминалном илеуму може довести до развоја пернициозне анемије.

профилакса

Профилакса која спречава прву манифестацију Кронове болести тренутно не постоји.

Пацијенти са Црохновом болешћу имају повећан ризик од развоја аденокарцинома дебелог црева и дебелог црева. Надзорне колоноскопије стога треба изводити у складу са смерницама.

Имуносупресивни лекови могу се користити као део терапије Кроновом болешћу, па пацијентима треба саветовати с једне стране да избегавају сирово месо и производе од сировог млека. Пре започињања имуномодулаторне терапије, такође треба утврдити статус одређених заразних болести. Ови укључују Статус туберкулозе, ХИВ-а, хепатитиса Б и хепатитиса Ц, јер се ове болести могу погоршати током имуносупресивне терапије.

С друге стране, вакцинални статус пацијента треба проверити и, ако је потребно, довршити пре започињања имуномодулаторне терапије (нпр. Пнеумококна вакцинација, ХБВ вакцинација, ВЗВ вакцинација).

!-- GDPR -->