Перзистентни дуктус артериосус

дефиниција

Перзистентни дуктус артериосус је патолошка веза између силазне аорте и плућне бифуркације која се није затворила ни три месеца постнатално. Витијум срца чини око 5% свих урођених аномалија срца. Симптоми упорног дуктусног артериозуса (ПДА) зависе од обима шанта. Веома мали ПДА често пролази асимптоматски и неоткривен. Средњи, хемодинамски релевантни недостаци дијагностикују се помоћу аускултације на основу чисте систоличке машинске буке. Велики ПДА доводи до лево-десног шанта са типичним знацима срчане инсуфицијенције. Карактеристични симптоми су лоше пиће, лак умор, отежано дисање и обилно знојење. Хмодинамички релевантан ПДА увек треба да буде затворен. Код недоношчади помажу инхибитори синтезе простагландина индометацин и ибупрофен. У већини случајева, међутим, ПДА се затвара интервенцијом катетера или хируршки.

У одређеним ситуацијама, дуктус артериосус се чак и држи лековима отвореним, на пример у контексту сложених урођених срчаних мана. Вештачка веза кратког споја осигурава преживљавање деце упркос кардиоваскуларној ситуацији опасној по живот.

ПДА је била прва срчана мана која се лечи хируршки.

Епидемиологија

Перзистентни, изоловани дуктус артериосус чини око 5% свих урођених срчаних болести и јавља се у око 1 на 2.000 порођаја. Преваленција је 0,04% доношених беба након неонаталне фазе. Женска новорођенчад је чешће погођена (женско / мушко 2–3: 1).

Отворени дуктус артериосус није необичан код недоношчади. На пример, до 80% све недоношчади са порођајном тежином мањом од 1200 г рађа се са откључаним ПДА.

Поред тога, ПДА се јавља као пратећа аномалија код сложених урођених срчаних и / или васкуларних аномалија.

ПДА се ретко виђа у одраслој доби.

узроци

Перзистентни дуктус артериосус је урођена малформација између плућне бифуркације и силазне аорте непосредно након израњања леве субклавијске артерије. У случају сложених кардиоваскуларних аномалија, малформација лука аорте и васкуларних петљи могуће су атипичне локализације дуктуса.

Обично се ова васкуларна веза затвара након рођења и фиброзе артеријског лигамента. Међутим, понекад се ова облитерација не догоди, на пример у случају поремећаја респираторног прилагођавања. Међутим, у многим случајевима се не може објаснити узрок.

У зреле новорођенчади понекад постоје генетски фактори који фаворизују ПДА. На пример, хромозомске аберације попут трисомије 21 повезане су са срчаним абнормалностима.

Код недоношчади, недостатак сазревања, хипоксемични услови и повећани нивои простагландина разматрају се као узрок ПДА.

Фактори ризика

Чини се да је најчешћи фактор ризика за упорни дуктус артериосус инфекција мајке током трудноће. Поред тога, урођене инфекције рубеоле су врло често повезане са ПДА.

Конзумација алкохола током трудноће се разматра као даљи фактор ризика. Више новорођенчади са феталним алкохолним синдромом рођено је са ПДА.

Ризик од рођења са ПДА повећава се ако су родитељи или браћа и сестре рођени са срчаним абнормалностима.

Патогенеза

Дистални део обично шестог гранастог лука је дуктус артериосус боталли у феталној циркулацији, веза кратког споја између плућне артерије и силазне аорте. Преко ове васкуларне везе, крв заобилази плућа нерођеног детета, која су још увек недовољно снабдевена крвљу и слабо се проветравају. Тачније, око 60% запремине избацивања десне коморе тече кроз дуктус назад до плаценте путем пупчане артерије. Кроз плућа протиче само највише 8% ударне запремине обе коморе.

Након постнаталне употребе дисања и плућне вентилације и након пада концентрације простагландина, отвор се физиолошки затвара у року од неколико дана. То доводи до преокретања протока: крв сада тече из аорте кроз дуктус у плућну артерију. Разлози за то су брзо опадајући отпор протока у плућним судовима и повећање отпора протоку у циркулацији тела. Као резултат, притисак у плућној артерији се смањује и повећава у аорти.

Ако се васкуларна веза не затвори упркос повећаном парцијалном притиску кисеоника, говори се о постојаном артериозном дуктусу. Крв из циркулационог система се преко ПДА враћа директно у плућну циркулацију - ствара се лево-десни шант. Хемодинамика се заснива на запремини шанта. Његова величина заузврат зависи од дужине и пречника ПДА, као и од разлике аортопулмоналног притиска или плућног васкуларног отпора.

Симптоми

Симптоми зависе од тежине упорног дуктусног артериозуса. Разликују се следећи степени озбиљности:

  • Веома мале, хемодинамски ирелевантне везе (нативни тихи канал): обично остају клинички и аускултаторно тихи (тихи канал)
  • Низак, хемодинамски безначајан, али аускултаторно детектујући ПДА: некарактеристични систолни шум срца, понекад бледи хектари
  • Већи, хемодинамски релевантан ПДА са систолно-дијастолним шумом срца са и без клиничких знакова срчане инсуфицијенције: диспнеја (зависна од вежбања), кашаљ, тахипнеја, смањени капацитет вежбања и аритмије. Нису ретки случајеви да запреминско оптерећење леве преткоморе и коморе доводи до повећаног плућног притиска или плућне хипертензије.
  • Веома велики ПДА са плућном хипертензијом / повећаним отпором: чак и у дојеначкој доби, срчана инсуфицијенција, слабост пијења, обилно знојење, диспнеја, брзи замор, тахикардија, неуспех у напредовању и повећана тенденција ка плућним инфекцијама

Компликације

Типичне компликације упорног дуктус артериосуса првенствено су резултат недовољне периферне опскрбе и посебно погађају плућа, бубреге, црева и срце.Повећани плућни стрес може довести до плућне склерозе. На пример, лоша перфузија бубрега узрокује симптоме бубрежне инсуфицијенције као што су олигурија и анурија. Страхујући ризик у гастроинтестиналном подручју је некротизирајући ентероколитис. Такође постоји ризик од колонизације срца, посебно у облику ендокардитиса.

У случају проширеног ПДА и необрађеног шанта лево-десно, може доћи до преокрета шанта десним левим шантом. Током овог процеса, неоксигенирана крв тече у циркулацију тела - уз ризик од хипоксије, централне цијанозе, хипервискозности и можданог удара.

Дијагноза

Дијагноза перзистентног артериозног дуктуса укључује приказ анатомије дуктуса и процену хемодинамичких ефеката. Да би се планирао терапијски поступак и, ако је потребно, да би се искључиле даље анатомске аномалије, морају се испитати услови шанта и ниво плућног притиска.

Налази ПДА обично се доносе на основу анамнезе, клиничке слике и физичког прегледа. Индикативан је налаз аускултације са континуираним шумом срца типичним за ПДА. Дијагноза се потврђује помоћу дијагностичке опреме у облику ехокардиографије.

Актуелне С2к смернице „Перзистентни дуктус артериосус“ препоручују дијагнозу педијатра специјализованог за дечију кардиологију.

инспекција

Пацијенти са ПДА су често дис- и тахипноични. Уз опсежни лево-десни шант, диспнеја се већ може манифестовати у детињству. Са средње великим волуменом шанта, отежано дисање је приметно само у малој доби и обично само током вежбања.

Још један, иако врло редак, инспекцијски знак ПДА-а је такозвана срчана грба. Са великим лево-десним шантом, ово је видљиво медиоклавикуларно као узвишење изнад леве коморе.

Палпација

Даље, приметни су проширени ПДА са широком амплитудом импулса као пулсус целер ет алтус. Овај такозвани пулс воденог чекића одликује се високим систолним притиском и ниским дијастоличким притиском. Крв јаче одводи преко аортне плућне везе и Виндкесселова функција се губи. Повећана перфузија плућне циркулације доводи до оптерећења леве запремине срца, што доводи до повећања ударне запремине са повећаним систолним крвним притиском.

Понекад се систолно зујање може осетити на левој инфрацлавикуларној површини изнад другог до трећег интеркосталног простора (ИЦР) и у југулуму.

Код великог лево-десног шанта, пулсирање подизања преко леве коморе може се понекад палпирати ударцем врха подизања помереним улево.

Аускултација

Ако је ПДА низак, први и други звук срца су аускултативни и нормални. Са порастом плућне хипертензије, тон затварања плућног вентила постаје гласнији и раздвајање другог срчаног тона се смањује.

У случају хемодинамски релевантног ПДА, може се аускултатизирати карактеристични шум срца. Ово је такође познато као бука локомотиве или машина. Ово је средње до високе фреквенције, континуирани крешендо тон у систоли, праћен децресцендо тоном у дијастоли. Максимални тачка лежи преко другог ИЦР-а лево или десно медиоклавикуларно и преноси се на лево раме и леђа. Са малим ПДА-ом, бука се најбоље чује током надахнућа и када лежите или након физичког напора.

Ако је лево-десни шант изговорен, често се може аускултатизирати мезодијастолични шум митралног тока. Са повећањем плућног притиска, овај звук нестаје баш као и дијастолни, а затим и систолни део машинске буке.

Ехокардиографија

Ехокардиографија се етаблирала као метод избора у дијагнози ПДА. Користи се за процену важних параметара, посебно:

  • Величина и хемодинамски значај ПДА
  • Брзина протока у каналу
  • оптерећење запремине леве срчане запремине
  • разлика у аортопулмоналном притиску
  • плућни притисци

Ако је курс нормалан, ПДА се најбоље може видети у високој паратерналној краткој оси од другог ИЦР-а лево (такозвани приказ канала). Ако се могу приказати три васкуларне гране из десне и леве плућне артерије, као и ПДА из или у труп плућне артерије, пружају се дијагностички докази.

Најприкладнија метода скрининга за откривање ПДА је доплерски преглед у боји у главном трупу плућне артерије. Ово је најбољи начин за одређивање правца скретнице и полуквантитативне брзине протока.

Пулсни талас или континуирани таласни доплер омогућавају мерење разлике притиска у оба васкуларна система.

Електрокардиограм (ЕКГ)

ЕКГ крива је нормална код око 20-30% свих пацијената са ПДА. Синусни ритам се обично налази чак и код патолошких налаза. Већина ПДА пацијената има тип индиферентности, а лево лежећи тип је далеко ређи. П-синистрокардијал се може наћи у око 10% случајева.

Ако је дуктус релевантан и постоји изражен лево-десни шант, знаци хипертрофије леве коморе су видљиви од друге половине дојенчади. У зависности од запреминског оптерећења, примећују се јасни К-таласи и прекомерни Р-таласи на левој прекордијалној - повремено са одложеном горњом тачком прелаза лево и израженим С-таласима на десној прекордијалној, као и високи, подударни Т-таласи лево прекордијално и / или у одводима ИИ, ИИИ и аВФ. Двофазни или нескладни Т-таласи указују на врло велики лево-десни шант.

Знаке хипертрофије деснице треба узети као показатељ значајног повећања плућног притиска.

Код недоношчади са синдромом респираторног дистреса и код зреле новорођенчади са врло обимним лево-десним шантом, особине бивентрикуларне хипертрофије су посебно очигледне.

Грудног коша

Рентген грудног коша није апсолутно неопходан за основну дијагнозу. Са мањим ПДА, очекује се срце нормалне величине и неупадљива плућна васкулатура.

У случају проширеног ПДА са срчаном декомпензацијом, сјене срца су јасно увећане и шире се лево и каудално. У зависности од опсега лево-десног шанта, п.а. слика (постериор-антериор) такође показује увећан леви атријум и ширење бифуркације трахеје. Понекад се на бочном путу греде може видети сужени простор ретрокардија.

Код мале деце, повремено се може видети двоструко закривљена избочина на левом горњем медијастинуму због истакнутог плућног сегмента и наглашеног дугмета аорте.

У великим епидуралима плућна хиперемија доводи до суптилних и јасних знакова рециркулације периферним и централним плућним артеријама.

Катетеризација срца

Преглед срчаног катетера није неопходно назначен да би се потврдила дијагноза, посебно не у случају врло малих, аускултаторно тихих ПДА.

У случају веома великог канала, понекад може бити корисно, на пример за утврђивање или процену:

  • Јачина звука
  • Односи притиска и отпора
  • друге кардиоваскуларне малформације
  • мере интервентне терапије

Ако се плућни притисак или отпор повећа за више од 3/4 системског притиска / отпора, треба испитати редукторе плућног накнадног оптерећења. Такође је назначена оклузија ПДА балонским тестом. Ове мере су корисне за даљи терапијски поступак.

Преглед срчаног катетера за интервентно затварање дуктуса може се користити терапеутски.

Ангиокардиографија

Дијагностичка ангиокардиографија изолованог ПДА није потребна. У случају компензацијског, упорног канала, међутим, ангиокардиографски преглед је пресудан за даље лечење. ПДА се сматра сигурним ако контрастно средство прелази из силазне аорте у плућну артерију.

Током ангиокардиографије, компензациони ПДА може се показати у различитим облицима, попут кратког, дугог, конусног, вијугавог, цевастог и са више места стенозе.

Анеуризма дуктуса такође може бити откривена ангиокардиографски. Ово се показује као углавном кружна избочина различитих величина на прелазу из лука аорте у силазну аорту на нивоу излаза из ПДА из аорте.

Снимање магнетном резонанцом и рачунарска томографија (МРТ / ЦТ)

МРИ и ЦТ се понекад користе код старије деце и адолесцената за анатомски приказ упорног дуктусног артериозуса.

терапија

Перзистентни хемодинамски релевантан дуктус артериосус (оптерећење запремине леве коморе и / или повећани плућни притисак) треба затворити код свих пацијената, под условом да не постоји озбиљна плућна васкуларна болест.

У случају плућног васкуларног отпора више од 3/4 системског отпора или систолног плућног притиска више од 3/4 системског притиска, смернице препоручују само затварање ПДА све док је однос Кп / Кс> 1,5 или се и даље одржава вазореактивност плућа.

Када ПДА ћути, стручњаци се не слажу, тако да ситуација са подацима није довољна за коначну препоруку.

Метода затварања која се бира после прераног и новорођенчади је интервенција катетером. То се ради, на пример, спиралама (калемовима) или малим кишобранима (оклудерима). У случају већих недостатака, ПДА готово увек мора бити хируршки затворен. У случају срчане инсуфицијенције, одговарајуће лекове треба давати до затварања.

Ознаке затварања

Индикација за затварање ПДА зависи од хемодинамског ефекта дуктуса. Примењују се следеће препоруке:

  • нативни тихи канал: углавном случајна дијагноза, обично није вредна лечења, није потребна контрола
  • Мали, хемодинамски небитан ПДА: терапијска интервенција није апсолутно неопходна у дојеначкој доби (висока стопа спонтаних оклузија, такође повећан ризик од компликација), катетер-интервентна оклузија је могућа касније, хируршки поступак није индициран
  • Хемодинамички релевантан ПДА без знакова срчане инсуфицијенције и без повећаног плућног притиска: затварање након првих шест месеци живота; у случају постојеће срчане инсуфицијенције препоручује се тренутно затварање
  • Дуктус са плућном хипертензијом / повећаним отпором: од седме године старости проверити плућни васкуларни отпор пре планираног затварања

Интервенционално затварање

Стопа затварања годину дана након интервенције је скоро 100%.

Могући ризици су:

  • Емболизација оклузивног система
  • привремена хемолиза
  • васкуларне компликације

Код новорођенчади и мале новорођенчади интервенцијско затварање је у основи изводљиво захваљујући модерним системима затварања (мали пречник шупљине, побољшани системи затварања). Међутим, овај метод има већу стопу компликација, на пример стеноза силазне аорте и леве плућне артерије, као и периферне васкуларне оклузије. Стога, посебно у овој старосној групи и тежини, треба поштовати и поштовати тренутно важећа ограничења и одобрења која зависе од произвођача.

Хируршке терапијске мере

Ако се хемодинамски релевантан ПДА налази на месту до којег је тешко доћи помоћу катетера, назначена је хируршка интервенција. Овај метод се такође сматра пожељним поступком за новорођенчад са прекомерном тежином и врло малу дојенчад.

Потенцијални ризици оперативне технологије су углавном:

  • Цхилотхорак
  • Пнеумоторакс
  • Оштећење френичног нерва или рекурентног ларинкса (укључујући френични нерв и рекурентну парализу)
  • аортни дивертикули (опрез: могућа полазна тачка за ендокардитис)
  • Преостали шантови (само ретко са једноставним лигатурама и поступцима клипова)
  • Крварење и ненамерно подвезивање суседних судова, попут леве плућне артерије или силазне аорте (врло ретко код искусних хирурга)

Ретко се користи торакоскопско затварање са видео клиповима, али то може бити занимљива алтернативна метода за веће пацијенте.

Затварање ПДА код недоношчади

Код недоношчади без компликација обично се чека да се дуктус артериосус сам затвори. Прецизно уравнотежен доток течности понекад може имати позитиван ефекат на затварање (опрез: перфузија бубрега!).

У случају хемодинамски значајних ПДА и респираторних проблема, могућ је покушај затварања инхибитором синтезе простагландина као што су ибупрофен или индометацин.

Затварање ПДА код зреле новорођенчади

У зреле новорођенчади, инхибитори синтезе простагландина обично не помажу у заптивању ПДА. Затварање транскатетера обично се разматра код деце након прве године живота.

Хируршка подела и лигатура су често погоднија за новорођенчад млађу од једне године, посебно ону са неповољним анатомским условима за затварање транскатетера.

Афтерцаре

Додатна нега усредсређена је на откривање заосталог шанта и могућих компликација торакотомије или интервенције катетером. Ако су резултати тачни (потпуно затварање, без заосталог шанта), прегледи су ограничени на две године.

Ако је ПДА затворен само у одраслој доби, састанци за праћење заснивају се на било којим преосталим недостацима и пратећим ситуацијама (реканализација, анеуризме). Дугорочни прегледи су индиковани након интервенционог поступка катетера.

Профилакса ендокардитиса

У случају перзистентног артериозног дуктуса, тренутне смернице тренутно не дају никакве препоруке за профилаксу ендокардитиса.

Са асимптоматским, дијагностички тихим каналом (случајна дијагноза), претпоставља се да је ризик од ендартеритиса данас врло низак. Што је канал мањи и што је дете млађе, то је ниже.

У случају пост-интервенцијског затварања без заосталог шанта, профилакса ендокардитиса треба спроводити шест месеци у складу са смерницама. Да ли треба мали, пост-интервенцијски резидуални канал бити потпуно затворен, не може се са сигурношћу проценити на основу доступних података о ризику од ендартеритиса.

У случају зачепљења ПДА у одраслој доби, препоручује се шестомесечна профилакса ендокардитиса пост-интервентно и за резидуални шант. Тада то више није потребно.

прогноза

Уз благовремено затварање, прогноза се оцењује као врло добра. Они који су погођени имају нормалну физичку отпорност и могу неограничено да воде свој живот.

профилакса

Перзистентни дуктус артериосус не може се поуздано спречити.

Да би минимализовале ризик, будуће мајке треба да се заштите од заразних болести, посебно инфекција рубеоле. Поред тога, током трудноће треба избегавати алкохол.

Савети

По правилу, упорни дуктус артериосус се са сигурношћу дијагностикује ехокардиографијом. Међутим, положајне абнормалности или витија са плућном артеријском хипертензијом могу компликовати дијагнозу дуктуса. Данашње савремене клиничке и техничке дијагностичке методе омогућавају разликовање ПДА од осталих малформација. Ово пре свега укључује:

  • аортопулмонални прозор
  • аортопулмонални колатерали
  • артериовенске фистуле, коронарне фистуле
  • комбиновани аортни витијум
  • Трунцус артериосус цоммонис са инсуфицијенцијом трункалног вентила
  • руптура синусне анеуризме Валсалве (слична бука машине као ПДА)

Пећина: Веома обиман ПДА може прикрити релевантну коарктацију аорте.

!-- GDPR -->