Дефект атријалне преграде

дефиниција

Дефект атријалне преграде или атријални септал, или скраћено АСД, је рупа између десног и левог атријума. Међу свим срчаним витијама, АСД је трећа најчешћа урођена срчана мана. Дефект атријалне преграде може се појавити изоловано или са другим срчаним витијама. Деца ретко имају симптоме. Компликације се обично јављају само у одраслој доби. То првенствено укључује плућну хипертензију, срчану инсуфицијенцију и суправентрикуларне аритмије. Дијагностички, средњи систолни шум другог звука срца указује на атријални дефект. Узрочна терапија је усмерена на интервентно или хируршко затварање дефекта. Избор поступка зависи, између осталог, од места и величине дефекта, запремине шанта и могућих коморбидитета.

Епидемиологија

Дефекти атријалне преграде чине око 7,5 до 8,5 процента свих урођених срчаних болести и спадају међу најчешће срчане дефекте рециркулације. У одраслој доби, АСД је најчешће дијагностикована урођена болест срца са 25 процената. Жене су погођене нешто чешће од мушкараца (мушкарци / жене = 1: 2).

Многи АСД-и су повезани са другим срчаним малформацијама, посебно стенозом плућног вентила и перзистентном левом горњом шупљом веном.

Са аутосомно доминантним наследним обрасцем, АСД се налази у атриодигиталној дисплазији. Ову аномалију, познату и као Холт-Орамов синдром, карактеришу се дефекти септума (ВСД, АСД), радијусна аплазија или хипоплазија, комплетан блок десног снопа и / или АВ блок.

Локализација и класификација

Дефекти на атријалном нивоу постоје у пет варијанти, и то као:

  • Отворени или упорни форамен овале са или без анеуризме преткоморске преграде: стандардна варијанта или без стварног АСД-а у ужем смислу, преваленција у зависности од литературе до 30 процената
  • Секундарни дефект (АСД ИИ): отварање у средишту септума у ​​пределу овалне јаме, са 80 посто најчешћим дефектом атријалне преграде
  • Остиум примум дефект (АСД И): налази се директно изнад нивоа АВ вентила у доњем делу септума, често сеже до АВ вентила, абнормална анатомија АВ вентила, недостају делови атриовентрикуларног септума, често у комбинацији са неисправностима митралног и трикуспидног вентил, чине око 15 процената дефеката атријалне преграде
  • горњи и доњи синусни веносус дефект: изван фосса овалис у пределу где се горња или доња шупља вена улива у атријум
  • Дефект коронарног синуса: заједнички атријум и попречни шант на атријалном нивоу, врло ретка екстремна варијанта АСД

узроци

У феталној фази заједничко атријално подручје одвојено је пренатално са две преграде. Прво, септум примум дели два преткомора. Септум сецундум се формира изнад атријума око 35. дана срчаног развоја. Ово расте према јастуцима ендокарда и формира стварни атријални септум десно од септума примума (каснија валвула фораминис овалис).

АСД другог типа је због недостатка септума примума. Примарни дефект резултат је неадекватне фузије јастука ендокарда са септумом септума.

Горњи и доњи дефект синусног веносуса настаје услед пропуштања задњег горњег зида преграде на кранијалном и каудалном ушћу шупље вене у преткомору. Горњи дефект синусног веносуса је 93 процената у комбинацији са погрешном везом десне плућне вене.

Уобичајени атријум у дефекту коронарног синуса резултат је потпуног недостатка преткоморске септације. Будући да коронарни синус није покривен, оба преткомора су међусобно повезана. Обично постоје и аномалије АВ вентила и малформације вентрикуларног септума.

Анеуризме атријалне преграде резултат су прекомерног ткива у валвула фораминис овалис.

Патогенеза

Плућна и системска циркулација повезане су међусобно путем интератријалног отвора. Због већег дијастоличког капацитета експанзије десне коморе и генерално већег притиска леве преткоморе у поређењу са десним преткомором, јавља се лево-десни шант на нивоу преткоморе. То резултира запреминским оптерећењем десне преткоморе и десне коморе са последичном прекомерном перфузијом плућне циркулације.

Волумен шанта зависи од величине дефекта (релевантни шантови код одраслих обично су пречника> 10 мм), усклађености обе коморе и односа отпора у малом и великом циркулацији. Са смањеном растезљивошћу леве коморе и / или порастом притиска леве преткоморе - на пример као резултат ЦАД, хипертензије, кардиомиопатије, витије аортне или митралне валвуле - леви-десни шант се повећава. Минута у плућној циркулацији се повећава, а она у системској опада.

Кисеоничка венска плућна крв тече у леви атријум, а одатле у десни. До три коморе долази до десне коморе, а одавде преко плућног вентила назад у плућну циркулацију. То узрокује прекомерни стрес на десну преткомору, трикуспидални вентил, десну комору, плућни вентил и плућну циркулацију. Повећани волумен крви на десној страни такође узрокује релативну стенозу трикуспидалног и плућног вентила.

Умерено повећање плућног протока не мора нужно утицати на притисак у плућној артерији. Са повећањем запремине, међутим, плућни притисак и отпор се повећавају у одраслој доби (често тек након четврте деценије живота). Могуће су и суправентрикуларне аритмије. Временом се функција десне коморе минимизира, а функционална резерва леве коморе смањује. Са повећањем притиска на десно срце, лево-десни шант се смањује - што је резултат преокрета шанта и појаве десног левог шанта. Овај ефекат је познат као Еисенменгерова реакција.

Симптоми

Дефекти атријалне преграде су обично без симптома или са мало симптома код новорођенчади и деце. Погођени људи често остају асимптоматски до адолесценције, понекад чак и више од пет деценија. После 60. године живота, АСД утиче на свакодневни живот готово свих пацијената. Симптоми затим укључују смањене перформансе, лак умор, општу слабост, диспнеју при напору, лупање срца и ангину пекторис.

Као знак повећаног протока крви у плућа, пацијенти су подложнији инфекцији и показују знаке затајења десног срца као што су неуспех у напредовању, хепатомегалија, орто и диспнеја у мировању.

Са повећањем старости повећава се ризик од атријалне срчане аритмије, попут суправентрикуларне аритмије, треперења атрија и атријалне фибрилације - без обзира на то да ли је дефект хируршки лечен или не. Такође се повећава ризик од плућне хипертензије. Од четврте деценије живота, 30–40 одсто оболелих има плућну хипертензију.

Компликације

Будући да атријални септум није потпуно затворен, венски тромби и емболије, као и фрагменти туморских ћелија, плодне воде, масти или ваздух могу ући у циркулацију тела и изазвати васкуларну оклузију. Ризик познат као парадоксална емболија повезан је са ризиком од церебралних увреда, мезентеричних инфаркта и инфаркта миокарда.

Са повезаним променама митралног вентила, могући су и апсцеси мозга и ендокардитис. У случају изолованог АСД, међутим, ретко се јавља запаљење унутрашње слузнице срца.

Дијагноза

Дијагностиковање дефекта атријалне преграде у почетку се заснива на анамнези, клиничким карактеристикама и физичком прегледу. Сумња на дијагнозу АСД искључује се или потврђује уз помоћ дијагностичке опреме. Најчешће дијагностичке методе су ехокардиографски поступци са доплером у боји, ПВ (пулсни талас) и ЦВ (континуирани талас), по потреби и трансезофагеална ехокардиографија и 3-Д ехокардиографија, као и електрокардиографија (ЕКГ), рендген грудног коша и пулсна оксиметрија . Снимање магнетне резонанце срца (МРИ) или дијагностички преглед срчаног катетера уз ангиокардиографију су индиковани само у изузетним случајевима.

Дијагностички циљеви су нарочито:

  • Локализација дефекта
  • Одређивање величине дефекта и рубних шавова
  • Квантификација шанта
  • Искључење повећања плућног притиска
  • Откривање или искључивање компликованих истовремених аномалија, на пример, погрешна веза плућне вене, неправилности системских вена, плућна стеноза и пролапс митралног вентила
  • Откривање атријалних аритмија, нарочито дугорочно

Инспекција и палпација

Типично, пацијенти са дефектима атријалне преграде имају витку грациозну грађу. Боја коже им је обично бледа.

Подизна пулсација се понекад може палпирати у трећем интеркосталном простору (ИЦР) лево као срчани импулс изнад одводног тракта десне коморе.

Аускултација

Деца са АСД-ом често имају 2-3 / 6-ти мидсистолни шум за избацивање.

АСД са релативном плућном стенозом узрокује функционални систолни поремећај на горњој левој маргини грудне кости. Други звук срца дели се независно од даха и најбоље се чује у другом ИЦР лево. Фиксни расцеп је резултат одложеног затварања плућног вентила због повећане ударне запремине десне коморе и блока грана десног снопа.

У случају велике запреминске масе са релативном стенозом трикуспидалног вентила, у четвртом ИЦР лево може се аускултатирати шум раног дијастоличког интервала. Лево-десни шант може да доведе до тутњаве, нискофреквентне дијастоличке тутњаве на доњим рубовима грудне кости.

Плућну хипертензију често прати рани систолни плућни избацивајући клик у другом ИЦР лево, шум систолног интервала и ударац другог срца. Релативна плућна регургитација понекад производи рани дијастолички декрецендо шум (Грахам-Стеелл шум).

Ехокардиографија

Дијагноза искључења и доказивање сумње на АСД првенствено се врше помоћу ехокардиографије.
Класични ехокардиографски циљеви су:

  • Приказ дефекта контуре у атријалном септуму (посебно у трансезофагеалном одјеку)
  • Процена проширења десне преткоморе и коморе, као и плућног трупа
  • Докази о парадоксалном кретању интервентрикуларног септума као резултат оптерећења запремине десне коморе
  • Откривање шанта помоћу еха контрастног медија
  • Откривање правца скретнице
  • Процена притиска десне коморе и плућа применом Допплер метода

Ехокардиографско снимање ушћа десне преткоморе горње и доње плућне вене је посебно важно за откривање или искључивање дефекта синусног веноза. Испитивач може ехокардиографски проценити хемодинамску релевантност на основу оптерећења запремине десне коморе и спљоштеног / парадоксалног кретања септума (у М-режиму).

ЕКГ

У електрокардиограму тип положаја десне руке и тип нагиба обично означавају АСД. Преврнути леви тип са повезаним пролапсом митралног залиска сугерише дефект остиум примум (АСД И).
Остали типични АСД знаци на ЕКГ-у су:

  • АВ блок 1. степена
  • П-декстроатријал
  • Блок десног снопа гране (непотпун или потпун)
  • Соколов-Лион индекс за хипертрофију деснице
  • ектопични атријални ритам
  • суправентрикуларне аритмије

Грудног коша

Као и код свих урођених срчаних витија са лево-десним шантом, индикативни знак на рендгенском снимку грудног коша је прекомерна перфузија плућа са наглашеним плућним луком и повећаном плућном васкулатуром. Ако постоји дефект атријалне преграде, на рендгенском снимку грудног коша могу се уочити следеће абнормалности:

  • увећана десна преткомора и комора
  • истакнуто плућно трупце
  • Плес Хили током флуороскопије као природни ефекат пулсације плућних судова
  • уска аорта

Пулс оксиметрију

Уз помоћ пулсне оксиметрије може се искључити мерљиви шант десно-лево.

Кардио МРИ

Ако је прозор пролазног звука недовољан или ако се сумња на додатни витиа, понекад се нареди кардио-МРИ.

Трансторакална ехокардиографска дијагноза дефекта синусног веноза може бити тешка, посебно код адолесцената. Ако адолесценти примете клиничке и ехокардиографске карактеристике оптерећења запремине десне коморе без оштећења фосса овалис, врло је вероватно дефект синусног веноса или (делимични) квар плућне вене. Сумња се може потврдити МРИ на срцу.

Срчани катетер

Индикације за преглед срчаног катетера укључују:

  • нескладни налази неинвазивних дијагностичких метода
  • Сумња се на плућну хипертензију
  • истовремене срчане абнормалности, пре свега код новорођенчади
  • Коморбидитети попут болести коронарних артерија (ЦХД)
  • Деца без десне дилатације за диференцирано одређивање шанта

Током прегледа срчаног катетера, АСД се директно испитује и величина дефекта одређује балонским одређивањем величине. Такође се могу израчунати величина шанта и плућни васкуларни отпор.

терапија

Затварање дефекта атријалне преграде је једина узрочна метода лечења. Велика већина стручњака уверена је да оболели од АСД имају користи од затварања дефекта у погледу морбидитета, без обзира на старост, посебно у погледу способности вежбања, диспнеје и затајења десног срца. Поступак би требало да се одржи пре уписа у школу (али након периода спонтаног затварања) између треће и пете године. Ретро- и проспективне студије готово равномерно показују повољнији дугорочни ток за пацијенте са хируршким затварањем дефекта у поређењу са пасивним чекањем и интервенцијом лека.

Ознаке затварања

Према тренутним смерницама, треба оперисати све пацијенте са оптерећењем запремине десне коморе и значајним шантом лево-десно.

Даље индикације затварања су:

  • Знаци увећаног десног срца на ЕКГ
  • Волумен плућног времена / телесни волумен (КП / КС) ≥ 1,5–2: 1
  • Превенција парадоксалне емболије и церебралне увреде
  • могуће жене које желе да имају децу

Секундарни дефект у пределу овалне јаме (АСД ИИ) обично се интервентно затвара системима оклудера.

Додатна анеуризма атријалне преграде такође се може лечити интервентним техникама. Хируршко затварање се препоручује за вишеструке перфорације.

Интервенционалне терапијске мере

У случају АСД ИИ, метод првог избора је интервентно затварање са својом нормално ниском стопом компликација. Циљ интервенције је затварање са чврстим уређајем који одговара без заосталог шанта.

Могуће, иако ретке компликације укључују:

  • Емболизације оклудера
  • Перфорације
  • Тромбоемболија
  • Ваздушна емболија
  • Аритмије

Оштећења са недостајућим или недовољним маргинама суседних структура као што су шупља вена, плућни и АВ вентили и дефекти септума примуса и синуса веносуса нису доступни за интервенцијске поступке затварања.

Хируршке терапијске мере

Хируршко затварање срца је индицирано за АСД који се не може интервентно затворити. Операција се изводи помоћу вантелесне циркулације. Исправке се често могу извршити козметички јефтиним, минимално инвазивним приступима. У зависности од положаја и величине дефекта, затварање се врши директно или помоћу фластера.

У случају израженог АСД са вишеструким перфорацијама, могуће је уклонити анеуризму и ушити фластер.
Кардијалне хируршке компликације укључују:

  • постоперативна упала плућа
  • Плеурални излив
  • Ателецтасис
  • хемодинамски значајне аритмије
  • оштећена усклађеност и смањена функција пумпе десне коморе
  • Аритмије
  • Шант за поновни одмор / одмор на атријалном нивоу
  • Опструкција шупље вене (посебно након затварања дефекта синусног веноса)
  • Тампонада перикарда
  • Синдром посткардиотомије
  • Церебрална емболија, церебрална увреда
  • Инсуфицијенција бубрега
  • сепса

Контраиндикације

Према смерницама, не препоручује се затварање квара:

  • ако је плућни отпор или притисак у плућној артерији већи од ⅔ отпора система или системског притиска и ако КП / КС однос <1,5 постоји или вазореактивност више није дата
  • код плућне хипертензије са отпором плућне артерије (РП)> 10 ВЕ к м2 или РП> 7 ВЕ к м2 након излагања вазодилататорима
  • у случају оштећења систолне и / или дијастолне функције леве коморе, ако се плућна конгестија развије услед повећања притиска леве преткоморе током пробне оклузије у лабораторији за кат.

Афтерцаре

Кардиолошке провере се препоручују због могућих компликација након торакотомије / перикардиотомије или након имплантације (фластери, системи за затварање кишобрана). То би у почетку требало изводити у кратким интервалима, касније након дужих временских интервала. Прегледе одређује кардиолог појединачно.
Након интервентног затварања дефекта, треба дати инхибиторе агрегације тромбоцита (АСА 2–5 мг / кг). Такође се препоручује профилакса ендокардитиса током шест месеци.

прогноза

Без лечења хемодинамски значајног дефекта атријалне преграде, долази до статистички смањеног животног века. С друге стране, оперисани АСД имају прогнозу упоредиву са оном нормалне популације ако се затварање догоди пре 24. године или ако је преоперативно био систолни плућни притисак <40 ммХг.

У случају дефеката синусног веноса, чешћи је и вероватнији пораст плућног притиска и отпора него у случају секундарног дефекта. Не очекује се спонтано смањење величине у случају дефекта синусног веноза.

профилакса

Пошто су дефекти атријалне преграде урођени, не постоје превентивне мере за њихово спречавање.

Додатне Информације

Лутембацхеров синдром је изузетно ретка срчана абнормалност. У овој клиничкој слици долази до дефекта атријалне преграде у комбинацији са урођеном или стеченом стенозом митралног вентила. Симптоми зависе од величине и обима малформација. По правилу се следећи симптоми развијају између деце до око 30 година:

  • општа неефикасност
  • брзи замор
  • Диспнеја (у почетку током напора, касније и у мировању)
  • Палпитације
  • периферна цијаноза
  • Аритмије, посебно атријална фибрилација
  • Знаци срчане инсуфицијенције и кардиомиопатије

Без лечења, постоји ризик од акутне декомпензације са сукцесивним плућним плућима и плућним едемом.

Терапија зависи од обима симптома и хемодинамског ефекта срчане витије. Управљање лечењем укључује уклањање стенозе митралног вентила и затварање дефекта атријалне преграде.

!-- GDPR -->